Emagrecimento e qualidade de vida na Doença de Machado-Joseph (DMJ/SCA3) em um serviço ambulatorial especializado

Abstract

A Doença de Machado-Joseph, também chamada de ataxia espinocerebelar (SCA) do tipo 3 (DMJ/SCA3), é uma condição neurogenética de herança autossômica dominante que afeta o sistema nervoso central. Ataxia, prejuízo da capacidade funcional e manifestações depressivas, que podem interferir na qualidade de vida, além do emagrecimento, são alterações clínicas advindas da DMJ/SCA3. Para tanto, a investigação de possíveis relações entre a qualidade de vida, manifestações neurológicas e aspectos emocionais poderá dar subsídios para esclarecer a perda de peso destes indivíduos. O estudo teve como objetivo analisar as condições nutricionais e a qualidade de vida de indivíduos com a doença de Machado-Joseph (DMJ/SCA3) atendidos em um serviço ambulatorial especializado. Foram recrutados 44 indivíduos com DMJ/SCA3 (grupo caso) e 41 indivíduos hígidos para DMJ/SCA3 (grupo controle). Os instrumentos utilizados para o grupo caso foram: WHOQOL-brief (qualidade de vida), Índice de Barthel (capacidade funcional), inventário de depressão de Beck (BDI), e escalas de NESSCA e SARA (comprometimento neurológico). Ambos os grupos foram avaliados pelo estado nutricional utilizando-se bioimpedânciometria e medidas antropométricas. Os aspectos bioéticos foram respeitados. Em relação aos resultados,do total da amostra, 54,1% (n=46) era do sexo feminino, com média de idade de 41,0 (DP=10,5) anos para grupo caso e 39,9 (DP=10,0) anos para o grupo controle. O início dos sintomas foi de 35,2 (DP=10,0) anos, o tempo de doença 5,7 (DP=2,2) anos, e o tamanho de repetições CAG de 75 (DP=3). Quanto aos aspectos nutricionais, o grupo caso apresentouse mais emagrecido em todos parâmetros avaliados, principalmente no Índice de Massa Corporal (IMC) e pregas cutâneas quando comparado ao grupo controle (P<0,05). Quanto aos domínios de qualidade de vida, apenas o referente às relações sociais apresentou escore reduzido. E nem na capacidade funcional, mas as manifestações depressivas foram significativas, e se correlacionaram com o IMC, (R=-0,414) e (P=0,010). Quanto às manifestações neurológicas o escore SARA e NESSCA foram de 11,2 (DP=3,8) e de 14,2 (DP=4,3), respectivamente. Com base nesses dados conclui-se que a DMJ/SCA3 leva a perda de peso proporcional entre os dois tecido (adiposo e ostemuscular), que esta associado à CAGn expandida, e que não possui relação com a qualidade de vida, mas os sintomas depressivos interferem no emagrecimento desses pacientes.