Achados audiológicos na síndrome de Rubinstein-Taybi : revisão sistemática

Abstract

Objetivo: Verificar os achados audiológicos em sujeitos portadores da Síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) através de uma busca sistemática na literatura. Métodos: Foram utilizados os descritores "Rubinstein Taybi Syndrome" AND "Hearing" nas principais bases de dados. O levantamento limitou-se a publicações realizadas até junho de 2020, sem limitação de idioma. Foram incluídos todos os estudos que envolvessem avaliações auditivas realizadas em sujeitos portadores da SRT. Foram excluídos da análise, estudos que envolvessem população não portadora de SRT, cartas ao editor e estudos nos quais não foram encontrados os artigos originais. Resultados: A pesquisa resultou na seleção de cinco artigos que evidenciaram que não há uma padronização nos testes audiológicos devido à heterogeneidade das características encontradas na SRT. A perda auditiva do tipo condutiva foi amplamente relatada, porém não foi possível verificar se há um perfil audiológico nesta população. Conclusão: Verificou-se que poucos estudos avaliaram a audição dos portadores de SRT. Além disso, foi possível observar que ainda não são padronizados os testes audiológicos. Recomenda-se que sejam realizados mais estudos com amostras maiores a fim de conhecer quais são as alterações audiológicas mais comuns de modo que se indique precocemente a intervenção terapêutica mais adequada.

Aim: To verify the audiological findings in subjects with Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) through a systematic literature search. Methods: The descriptors "Rubinstein Taybi Syndrome" AND "Hearing" were used in the main databases. The survey was limited to publications carried out until June 2020, without language limitation. All studies that involved auditory assessments performed in subjects with RTS were included. Studies involving a population without RTS, letters to the editor and studies in which the original articles were not found were excluded from the analysis. Results: The research resulted in the selection of five articles that showed that there is no standardization in audiological tests due to the heterogeneity of the characteristics found in the RTS. Conductive hearing loss was widely reported, but it was not possible to verify whether there is an audiological profile in this population. Conclusion: Few studies have evaluated the hearing of patients with RTS. In addition, it is possible to observe that audiological tests are not yet standardized. It is recommended that further studies be carried out with larger samples in order to know the most common audiological alterations, so that appropriate therapeutic intervention is early indicated.