30 anos de tumor de célula gigante ósseo no joelho : perspectiva brasileira

Abstract

Contexto: O tumor de células gigantes ósseo (GCTB) é um tumor ósseo primário benigno conhecido por ser localmente agressivo. Histologicamente, o GCTB é caracterizado pela presença de numerosas células gigantes multinucleadas rodeadas por uma população monótona de células estromais mononucleares. Este tumor afeta predominantemente adultos entre 20 e 40 anos de idade, com predileção pelas epífises dos ossos longos, principalmente em torno do joelho (fêmur distal e tíbia proximal). Este estudo tem como objetivo demonstrar as características epidemiológicas; a evolução do tratamento e as taxas de recorrência local nos últimos 30 anos no Brasil. Objetivo: Demonstrar como as características dos pacientes/tumores e os tratamentos evoluíram no Brasil nos últimos 30 anos e avaliar as taxas de recorrência local e suas mudanças ao longo do tempo. Métodos: Este foi um estudo retrospectivo de 335 pacientes com tumor de células gigantes do osso (GCTB) no joelho (1989-2021) de 16 centros brasileiros. Dados dos pacientes/tumores, recorrência local, metástases e tratamento ao longo de três décadas foram analisados. Resultados: Tumores de grau 3 de Campanacci, metástase pulmonar e taxas de recorrência local foram de 56,7%, 5,3% e 15,8%, respectivamente. Curetagem e ressecção resultaram em uma taxa de recorrência local de 21,4% e 9%, respectivamente. A análise descritiva mostrou uma recorrência de 23,8% com denosumab e curetagem, versus 21% com apenas curetagem. A recorrência local reduziu de 22,9% (1989-2005) para 15,1% (2006-2021). A recorrência após ressecção em bloco diminuiu de 23% para 7,8%, mas permaneceu estável após curetagem (23,8% em 1989-2005 e 21,2% em 2006-2021). Conclusões: Este estudo multicêntrico mostrou um aumento recente nos tumores de grau 3 de Campanacci mais severos no Brasil, mas uma taxa de recorrência local geral reduzida para 15,8%, especialmente após ressecção em bloco. Isso destaca os desafios de tratar doenças raras em economias emergentes.

Background: The giant cell tumor of bone (GCTB) is a primary benign bone tumor known for being locally aggressive. Histologically, GCTB is characterized by the presence of numerous multinucleated giant cells surrounded by a monotonous population of mononuclear stromal cells. This tumor predominantly affects adults between the ages of 20 and 40, with a predilection for the epiphyses of long bones, especially around the knee (distal femur and proximal tibia). This study aims to demonstrate the epidemiological characteristics, treatment evolution, and local recurrence rates over the last 30 years in Brazil. Objective: To demonstrate how patient/tumor characteristics and treatments have evolved in Brazil over the past 30 years and to assess local recurrence rates and their changes over time. Methods: This was a retrospective study of 335 patients with GCTB in the knee (1989- 2021) from 16 Brazilian centers. Patient/tumor data, local recurrence, metastases, and treatment over three decades were analyzed. Results: Campanacci grade 3 tumors, pulmonary metastasis, and local recurrence rates were 56.7%, 5.3%, and 15.8%, respectively. Curettage and resection resulted in a 21.4% and 9% local recurrence rate, respectively. Descriptive analysis showed a 23.8% recurrence with denosumab and curettage, versus 21% with curettage alone. Local recurrence reduced from 22.9% (1989-2005) to 15.1% (2006-2021). Recurrence post-en bloc resection decreased from 23% to 7.8% but remained stable after curettage (23.8% in 1989-2005 and 21.2% in 2006-2021). Conclusions: This multicenter study showed a recent increase in severe Campanacci grade 3 tumors in Brazil but a decreased overall local recurrence rate of 15.8%, especially after en bloc resection. This highlights the challenges of treating rare diseases in emerging economies.