O papel do mapa de difusão aparente na avaliação do retinoblastoma

Abstract

Retinoblastoma é o tumor intraocular maligno mais comum na infância. Na maior parte dos casos, ocorre em crianças com menos de dois anos de idade e geralmente são lesões unilaterais causadas por mutação espontânea. Tumores bilaterais são hereditários e associados a uma mutação no gene retinoblastoma (RB) do cromossomo 13q14, (A.; D.S., 2012). O tratamento do retinoblastoma varia de acordo com a extensão da lesão, mas a enucleação permanece sendo o tratamento definitivo para tumores avançados. Estudos anatomopatológicos por biopsia não são realizados rotineiramente. Estudos de imagem não invasivos, como a ressonância magnética (RM) são métodos que auxiliam no diagnóstico e estadiamento desses tumores, avaliando extensão e fatores de risco para metástases (A., 2013). A análise quantitativa da ressonância magnética (RM) com difusão (DWI) realizada por meio do coeficiente de difusão aparente (ADC) vem sendo descrita como uma ferramenta de imagem importante para avaliação do grau de diferenciação, do prognóstico e resposta ao tratamento em tumores como do Sistema Nervoso Central, retinoblastomas, orbitários, de próstata e mamários (Y.,2018) (BARAJAS., 2010) (HILARIO, 2014) (RAZEK, 2010)(BOESEN, 2017) Objetivo: Avaliar os valores do mapa de ADC como ferramenta adicional para um melhor estadiamento de retinoblastomas por RM em nossos pacientes. Métodos: Estudo observacional realizado através da revisão de prontuários dos pacientes com diagnóstico de retinoblastoma que dispunham de análise histopatológica e que haviam realizado RM de órbitas com protocolo de duas bobinas e sequências de difusão e mapa de ADC no HCPA de novembro de 2013 a novembro de 2016. Os achados histopatológicos foram revisados após os procedimentos cirúrgicos de enucleação e correlacionados com os estudos de imagem. Para análise estatística, foi utilizado o programa SPSS versão 19.0 (SPSS Inc., Chicago, IL). Para as análises descritivas, as variáveis categóricas foram descritas por suas frequências absolutas e/ou relativas e as variáveis quantitativas foram expressas por média, mediana e desvio padrão (DP). O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética da nosa instituicao sem necessidade de consentimento informado. 6 Resultados: 13 crianças foram avaliadas e 8 olhos foram submetidos à enucleação e incluídos em nossa análise. Os demais foram tratados com fotocoagulação, embolização, radioterapia ou quimioterapia e excluídos por falta de resultados histopatológicos. A RM demonstrou uma acurácia de 100% no diagnóstico de retinoblastoma. A detecção de invasão do nervo óptico na RM mostrou sensibilidade de 66,6% e especificidade de 80,0% quando comparada à histopatologia. O valor preditivo positivo também foi de 66,6% e o valor preditivo negativo de 80,0%, com precisão de 75%. Quanto à avaliacao dos valores de ADC dos 8 olhos, a média foi de 0,615 x103 mm2 / s. Os valores médios de ADC do casos de retinoblastoma indiferenciado foram de 0,520 x 103 mm2 / s, enquanto nos tumores diferenciados foram de 0,774 x 103 mm2/s. Conclusão: Nosso estudo demosntrou que a RM é útil no diagnóstico de retinoblastoma e na detecção de infiltração do nervo óptico com sensibilidade de 66,6% e especificidade de 80%. Nossos resultados também demonstraram valores mais baixos de ADC em retinoblastomas pouco diferenciados, com média de 0,520 x 103 mm2 /s, enquanto em tumores bem e moderadamente diferenciados, a média foi de 0,774 x 103 mm2 /s.

Background: Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor in childhood. In most cases, it occurs in children under two years of age and is usually an unilateral lesion caused by spontaneous mutation. Bilateral tumors are hereditary and associated with a mutation in the retinoblastoma (RB) gene on chromosome 13q14, (A.; D.S., 2012). Retinoblastoma treatment varies according to the extent of the lesion, but enucleation remains the definitive treatment for advanced tumors. Pathological biopsy studies are not routinely performed. Noninvasive imaging studies, such as magnetic resonance imaging (MRI), are methods that aid in the diagnosis and staging of these tumors, assessing the extent and risk factors for metastasis (A., 2013). A quantitative analysis of diffusion magnetic resonance imaging (DWI) using apparent diffusion coefficient (ADC) has been used as an important imaging tool to evaluate the degree of differentiation, prognosis and treatment response in tumors of Central Nervous System, retinoblastomas, of orbita, prostate and mamma. (Y., 2018) (BARAJAS, 2010)(HILARIO, 2014) (RAZEK, 2010)(BOESEN, 2017) Objective: we aimed to study the association between MRI ADC map value and hystophatological differenciation in patients that underwent eye enucleation due to retinoblastomas in our institution. Methods: An observational chart review of patients with retinoblastoma that had a histopathology of the lesion and an orbit MRI with ADC analysis at HCPA from November 2013 to November 2016. The histopathology were reviewed after enucleation. To analyze the difference of ADC values between the two major histopathological prognostic groups, we used Student t test for two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent. Results: 13 children were evaluated and only 8 underwent eye enucleation and were included in our analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy and chemotherapy and were excluded due to lack of histopathological results. MRI demonstrated a 100% accurarcy in retinoblastoma diagnosis. Moreover, 8 some subcentimetric lesions (less than 0.5 cm) were found only in sequency balance in our protocol. Optic nerve invasion detection on MRI showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity when compared to histopathology. Positive predictive value was also 66.6% and negative predictive value 80.0% with an accuracy of 75%. In addition, we evaluated the ADC values of the 8 eyes and the mean were 0,615 x103 mm2/s. The mean ADC values of poorly or undifferentiated retinoblastoma was 0,520 x103 mm2/s, while in differentiated tumors was 0,774 x103 mm2/s. Conclusion: We found that MRI is useful in the diagnosis of retinoblastoma and in detecting infiltration of the optic nerve with sensibility of 66,6% and specificity of 80%. Our results also showed lower ADC values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0,520 x103 mm2/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean were 0,774 x103 mm2/s.