Navegação Bioquímica por Autor "Leipnitz, Guilhian"
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Avaliação da influência do tratamento com bezafibrato sobre os efeitos do ácido 3-metilglutárico na homeostase redox e energética em cérebro e fígado de ratos jovens
Rosa Júnior, Nevton Teixeira da (2021) [Tese]O acúmulo tecidual do ácido 3-metilglutárico (MGA) é um achado bioquímico característico de um grupo de doenças conhecidas como acidúria 3- metilglutacônica (MGTA), bem como da acidúria 3-hidróxi-3-metilglutárica (HMGA). ... -
Efeito in vitro de quinureninas sobre vários parâmetros de estresse oxidativo em córtex cerebral de ratos jovens
Leipnitz, Guilhian (2006) [Dissertação]A via das quinureninas é a principal rota de degradação do aminoácido triptofano. Os metabólitos dessa via, comumente chamados de quinureninas, estão envolvidos em vários processos fisiológicos e patológicos e, recentemente, ... -
Efeitos da administração de sulfito sobre a estrutura da mielina e inflamação em estriado de ratos jovens
Glänzel, Nícolas Manzke (2018) [Dissertação]A deficiência da sulfito oxidase (SO) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica causada pela deficiência isolada da enzima ou por defeitos na síntese do cofator molibdênio. A doença é bioquimicamente caracterizada ... -
Efeitos da glicina sobre a homeostase energética e redox, vias de sinalização das MAPK e marcadores de dano celular em cérebro de ratos
Moura, Alana Pimentel (2016) [Tese]A hiperglicinemia não-cetótica (HNC) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência do sistema de clivagem da glicina (Gli), levando ao acúmulo tecidual e plasmático desse aminoácido. Apesar de a fisiopatologia ... -
Efeitos de um antioxidante direcionado para a mitocôndria em um modelo animal para a acidemia glutárica tipo I
Britto, Renata de (2022) [Dissertação]A acidemia glutárica tipo I (AG I) é uma acidemia orgânica de herança autossômica recessiva caracterizada pela deficiência da enzima glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), que participa do catabolismo dos aminoácidos lisina, ... -
Efeitos do ácido metilmalônico (MMA) sobre parâmetros astrogliais em células C6
Almeida, Rômulo Rodrigo de Souza (2022) [Tese]A acidemia metilmalônica é uma doença neurometabólica bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo do ácido metilmalônico (MMA) em diferentes tecidos, inclusive no sistema nervoso central (SNC). Os pacientes com este erro ... -
Efeitos do sulfito e do tiossulfato sobre a homeostase energética e redox e função mitocondrial em cérebro de ratos
Grings, Mateus (2014) [Dissertação]O sulfito e o tiossulfato estão acumulados em tecidos e líquidos biológicos de pacientes afetados pela deficiência da sulfito oxidase (SO), uma enzima mitocondrial que catalisa a oxidação de sulfito derivado do metabolismo ... -
Efeitos do sulfito e do tiossulfato sobre a neurotransmissão glutamatérgica e a homeostase redox em córtex cerebral de ratos
Parmeggiani, Belisa dos Santos (2016) [Dissertação]A sulfito oxidase (SO) é uma enzima que catalisa a última reação na rota de degradação de aminoácidos sulfurados, a oxidação de sulfito a sulfato. A deficiência da SO é um erro inato do metabolismo que pode ser causado ... -
Efeitos glioprotetores do resveratrol em modelos experimentais de envelhecimento, hiperglicemia e imunossupressão em células astrogliais
Sovrani, Vanessa (2022) [Tese]As células astrogliais são fundamentais para a manutenção da homeostase do sistema nervoso central (SNC), participando ativamente da síntese, liberação e captação de neurotransmissores, do metabolismo energético celular, ... -
Efeitos in vitro dos ácidos 3-hidroxi-3-metilglutárico, 3-metilglutárico, 3-metilglutacônico e 3-hidroxiisovalérico sobre parâmetros de estresse oxidativo em cérebro e fígado de ratos jovens
Leipnitz, Guilhian (2009) [Tese]As acidúrias 3-hidroxi-3-metilgutárica (HMGA) e 3-metilglutacônica (MGTA) são doenças que afetam o catabolismo da leucina e a cetogênese. Os pacientes afetados pela HMGA apresentam acúmulo e elevada excreção urinária dos ... -
Efeitos tóxicos do ácido 3-hidróxi-3-metilglutárico sobre as defesas antioxidantes, metabolismo energético e neurodesenvolvimento em ratos neonatos
Silveira, Josyane de Andrade (2023) [Dissertação]A deficiência da 3-hidróxi-3-metilglutaril-CoA liase (HL), também chamada de acidemia 3-hidróxi-3-metilglutárica, é uma doença neurometabólica que afeta o catabolismo da leucina e a cetogênese. Os pacientes apresentam ... -
Estudo de mecanismos envolvidos na neurofisiopatologia da deficiência da sulfito oxidase em ratos neonatos e jovens
Glänzel, Nícolas Manzke (2022) [Tese]A deficiência da sulfito oxidase (SO) é uma condição de caráter autossômico recessivo que pode ser encontrada em duas formas: deficiência isolada da SO e deficiência do cofator molibdênio. A deficiência isolada da SO ocorre ... -
Estudo dos mecanismos fisiopatológicos da hiperglicinemia não cetótica em cérebro de ratos
Parmeggiani, Belisa dos Santos (2020) [Tese]Hiperglicinemia não cetótica (HNC) é um erro inato do catabolismo da glicina caracterizado por convulsões, disgenesia do corpo caloso e atrofia cortical, porém o papel da glicina, um co-agonista do receptor N-metil-D-aspartato ... -
Investigação de mecanismos fisiopatológicos de erros inatos do metabolismo do enxofre em cérebro de ratos e fibroblastos humanos e potenciais estratégias terapêuticas
Grings, Mateus (2018) [Tese]O sulfito e o tiossulfato encontram-se acumulados na deficiência da sulfito oxidase (SO), ao passo que o tiossulfato também se acumula na deficiência da proteína da encefalopatia etilmalônica 1 (ETHE1). Os pacientes ... -
Investigação dos efeitos dos metabólitos acumulados na deficiência da sulfito oxidase sobre o metabolismo energético e a homeostase redox em hipocampo, estriado e cerebelo de ratos jovens
Alvorcem, Leonardo de Moura (2017) [Dissertação]A deficiência da sulfito oxidase (SO) é uma doença neurometabólica causada por uma deficiência isolada da enzima ou por defeitos na síntese do cofator molibdênio. Os pacientes apresentam sintomas neurológicos graves, cuja ... -
Investigação dos efeitos in vitro do ácido 2-metilbutírico e da 2-metilbutirilglicina sobre parâmetros de estresse oxidativo em cérebro de ratos jovens
Knebel, Lisiane Aurélio (2012) [Dissertação]A deficiência da desidrogenase das acilas-CoA de cadeia curta / ramificada (SBCAD), também conhecida como deficiência da 2-metilbutiril-CoA desidrogenase, é uma doença de herança autossômica recessiva que afeta o catabolismo ... -
Papel da mitocôndria e das interações entre mitocôndria e reticulo endoplasmático na Doença de Huntington : estudo em um modelo animal
Brondani, Morgana (2021) [Dissertação]A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa herdada de forma dominante e causada por uma expansão de repetição de bases de nucleotídeos CAG no gene huntingtin, resultando na síntese de uma proteína huntingtina ... -
O sulfeto de hidrogênio altera a homeostase redox e energética e a dinâmica mitocondrial em estriado de ratos
Marcuzzo, Manuela Bianchin (2024) [Dissertação]A encefalopatia etilmalônica (EE) é uma doença neuromatabólica rara de caráter autossômico recessivo causada pela deficiência na proteína da encefalopatia etilmalônica 1 (ETHE1), a qual participa do catabolismo de aminoácidos ... -
O sulfeto de hidrogênio e o ácido etilmalônico, metabólitos acumulados na encefalopatia etilmalônica, induzem disfunção bioenergética e abertura do poro de transição de permeabilidade mitocondrial em cerebelo de ratos
Alvorcem, Leonardo de Moura (2021) [Tese]A encefalopatia etilmalônica (EE) é uma doença genética grave de sintomatologia predominantemente neurológica, e bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo tecidual de sulfeto de hidrogênio (sulfeto) e ácido etilmalônico ... -
O sulfito causa disfunção bioenergética e redox em cérebro de animais neonatos e culturas de astrócitos
Pramio, Júlia (2020) [Dissertação]A deficiência isolada da sulfito oxidase (ISOD) e a deficiência do cofator molibdênio (MoCD) são doenças metabólicas hereditárias que afetam principalmente o sistema nervoso central (SNC). Grande parte dos pacientes ...