Analise dos aspectos diagnosticos, evolutivos e terapeuticos da doenca de Kawasaki : um estudo de casos

Abstract

Este trabalho, baseado na análise de uma série de casos de doença de Kawasaki (DK) acompanhados pelo autor, teve como objetivos: estabelecer a prevalência das lesões dilatadas coronarianas (LDC); definir a existência ou não de particularidades demográficas comuns aos pacientes que desenvolveram LDC, no que se refere ao sexo, idade, raça e procedência; testar a hipótese de que o grupo q11:e desenvolveu LDC tinha manifestações mais intensas de atividade inflamatória do que o gmpo sem seqüelas; avaliar a importância da trombocitose no desenvolvimento das LDC; detenninar a influência da DK nos índices de função sistólica do ventrículo esquerdo; avaliar a eficácia da gamaglobulina endovenosa ( GGEV ) na prevenção das LDC e verificar a existência de alterações perfusionais no. miocárdio após a iàse aguda da doença, em repouso e após dipiridamol. A dissertação constitui-se de um estudo de uma série de casos, retrospectivo, e comparado. A avaliação da perfusão miocárdica foi feita de forma prospectiva e transversal . Para a avaliação da influência da DK nos índices de função sistólica ventricular esquerda, o grupo controle foi constituído de 15 paciente normais, da mesma faixa etárea que os casos, examinados de forma seqüencial, não intensional. Os pacientes com diagnóstico de DK, foram registrados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCP A) e Hospital São Lucas da PUC(HSL PUC) no período compreendido entre julho de 1988 e junho de 1993 . Os critérios para o diagnóstico foram os referendados no m Simpósio Internacional sobre doença de Kawasaki na cidade de Tóquio, Japão, em dezembro de 1988. Os protuários foram revisados de acordo com llllla ficha protocolo, na qual constaram dados demográficos, clínicos, laboratoriais, e terapêuticos. Os parâmetros de atividade inflamatória foram o número de dias de febre, o maior número de leucócitos verit1cado em hemogramas seriados e o maior nível de elevação da velocidade de sedimentação globular (VSG). Igualmente, foi considerada a maior contagem de plaquetas encontrada para a avaliação do papel da trombocitose. Os pacientes foram separados em dois grupos: o constituído por sete integrantes que apresentavam LDC ao ecocardiograma realizado entre 1llll e dois meses após o início da doença e o composto por onze pacientes que não apresentavam lesões. As gravações dos eco-Dopplercardiogramas em fitas de vídeo cassete foram revisadas pelo autor, enfocando as artérias coronárias proximais, os índices de fimção sistólica, a presença ou não de regurgitação valvular e/ou de derrame pericárdico. Os critério ecocardiograficos utilizados para o diagnóstico de LDC foram os propostos pelo Ministério da Saúde do Japão. Os índices de fimção sistólica estudados foram a fração de ejeção e a fração de encurtamento, obtidas pela ecocardi.ografia módulo M dirigida pela imagem bidimensionaL Para avaliar a presença de alterações perfusionaís tardias no miocárdio, os pacientes foram submetidos prospectivan1ente à cintilograt1a miocárdica perfusional com 99-TcSESTAMffii em repouso e após dípiridamol endovenoso. Foi utilizado o teste t de Student-Fisher para a comparação das médias dos índices de fimção sistólica do venbiculo esquerdo entre o grupo de doentes e o grupo controle, assim como para comparar as médias das idades, dos dados quantitativos de atividade inflamatória, e das contagens de plaquetas dos grupos integrados por pacientes com e sem LDC. Entre os dezoito casos, 12 procediam da internação pediátrica do HCPA, 4 da internação do HSL PUC e os dois restantes eram pacientes ambulatoriais. Dois terços dos casos ocorreram na primavera e no inverno. O mais prevalente, entre os sinais mais específicos da doença, foi a alteração de extremidade, que ocorreu em 17 casos, seguido por exantema e alteração na orofaringe em 15 casos, co11juntivite em 14 casos e, o menos prevalente, a linfàdenopatia cervical em 12 casos. A prevalência das LDC foi de 38,9% _ Houve predomínio do sexo feminino sobre o masculino numa proporção de 3,5: 1 e a prevalência das LDC entre os meninos foi de 50% enquanto que, entre as meninas, foi de 35,7%,_ A idade dos pacientes variou de 6 meses a 12 anos. No grupo dos pacientes com LDC, a média foi 4,9±3,6 anos e, no grupo sem LDC, foi de 3,1 ±1,8 (N.S.). Dezesseis pacientes pertenciam a raça branca e os dois restantes eram mulatos. Nove pacientes procediam de Porto Alegre, dois da Grande Porto Alegre, seis do interior do estado e um de outro estado da Federação. A Procedência dos pacientes da série se assemelha à dos pacientes do HCPA. Com relação à intensidade inflamatória, o número dos dias de febre dos pacientes com LDC variou entre 6 e 90 ( média: 26.4± 29,2; lC. 3,0-49,8) e no grupo sem LDC, o número de dias de febre oscilou entre 6 e 26 (média 12,27±4,5; lC.: 9,4-15,1) ( N.S. ). _ O número de leucócitos por microlitro de sangue no grupo com LDC variou entre 15300 e 26900 (média: 21357 ±4451,9;-lC.: 17794,9-249119,4) e no grupo sem LDC entre 8400 e 29000 ( média: 15227,3±6010,2; I.C.: 11502,1-18952,0) (p<0.05). A amplitude da VSG em milímetros na primeira hora no grupo com LDC foi de 55 e 125 ( média: 90,4± 29,9; I.C.:66,5-114.4 e no grupo sem LDC de 55 e 113 ( média: 68,9±16; lC.: 58,8-80,0) (N.S.). Quanto à contagem de plaquetas por micro litro de sangue, no grupo com LDC variou entre 294000 e 880000 ( média: 574142,9±193947,1; lC: 418952,9-729332,8) e no grupo sem LDC entre 252000 e 653000( média: 442545,5 ±11727,6; I.C.: 369949,0 -551141,9) (N.S.). Em relação a função sistólica dos pacientes com DK, a fração de encurtamento(~d) oscilou entre 0,26 e 0,34, (média: 0,32±0,04; lC.: 0,30 e 0,34) e no grupo controle 0,30 e 0,41 (média: 0,35±0,04.; IC.: 0,34 e 0,37) (p<0,01). A fração de ejeção (FE) no grupo de doentes variou de 0,47 a 0,68 ( média: 0,61±0,05; I.C: 0,47 e 0,68). Já entre o grupo controle, a fração de ejeção variou de 0,58 a 0,74 (média: 0,65±0,05 ; I.C.:0,62-0,68) (p<0,05). Dez pacientes receberam GGEV, dos quais 7, nos pnmetros 10 dias. Somente em 3 foi realizado eco-Dopplercardiograma prévio, fato que comprometeu definitivamente a avaliação da eficácia da GGEV. Em todos os casos que utilizaram GGEV houve desaparecimento da febre até 48h após o término da infusão, embora em 2 casos, houvesse recrudecimento do quadro inflamatório, dias após. Em 12 foi realizado cintilografia miocárdica perfusional com 99-Tc-SESTAMIBI em repouso e após dipiridamol. O período compreendido entre a fase aguda e a realização do exame variou entre 4 e 48 meses( média: 14,7±13,5). Em todos os pacientes a cintilografia perfusional foi normal. Estes resultados permitiram-nos chegar às seguintes conclusões: 1° A prevalência das LDC na série foi elevada quando comparada com a maioria das séries da literatura, provavelmente devido ao relativo desconhecimento sobre a doença no meio, o qual gera subdiagnóstico e encaminhamento. 2º Não parece haver peculiaridades demográficas comuns nos pacientes com LDC que os diferenciem dos sem LDC. 3° As manifestações clinicas e laboratoriais de atividade inflamatória foram mais intensas no grupo de pacientes que desenvolveu LDC, embora somente no número de leucócitos tenha havido significãncia estatística. É provável que com um maior e mais representativo número de casos, tenhamos, com os outros parâmetros de intensidade inflamatória, resultados semelhantes aos referentes à leucocitose. 4 o Não foi possível demonstrar diferença significativa entre as contagens de plaquetas dos pacientes com LDC e sem LDC, muito provavelmente porque não foram incluídos os maiores níveis, que usualmente são atingidos após a alta hospitalar. 5° Não foi possível avaliar a eficácia da GGEV na prevenção das LDC, considerando o reduzido número de casos e a ausência de ecocardiograma prévio na sua maioria 6° Não houve alteração perfusional do miocárdio através da cintilografia com 99-Tc-SEST AMIBI em repouso e com dipiridamol. Uma melhor avaliação sobre a presença de alterações perfusionais tardias na DK poderá, no futuro, ser obtida com um maior número de casos em seguimento mais longo. 7° A doença de Kawasaki, em sua fase aguda, compromete a função sistólica do ventrículo esquerdo, embora, na maioria das vezes, a pancardite seja subclínica.